Οι όγκοι των χοληφόρων δίνουν πιο νωρίς συμπτώματα (ίκτερος) από άλλους όγκους όπως το πάγκρεας ή το στομάχι. Εάν διαγνωστούν και αντιμετωπιστούν σε πρώιμο στάδιο και χωρίς μεγάλη τοπική έκταση, μπορεί να επιτευχθεί ίαση σε υψηλό ποσοστό.
Τα χολαγγειοκαρκινώματα αντιμετωπίζονται χειρουργικά μετά από ενδελεχή διαγνωστικό έλεγχο και εκτίμηση εκ μέρους του ογκολόγου χειρουργού για την επέκταση του όγκου στα χοληφόρα και στο ήπαρ, στη διήθηση ή όχι των πυλαίων αγγειακών σχηματισμών, στην ατροφία ή μη του ηπατικού παρεγχύματος και στην ύπαρξη ή όχι μεταστάσεων. Μπορεί πριν από την επέμβαση να διενεργηθεί λαπαροσκοπικός διαγνωστικός έλεγχος για τη διερεύνηση τυχόν διηθήσεων προκειμένου να εκτιμηθεί εάν πρέπει να γίνει το χειρουργείο. Σημαντικό ρόλο παίζει η φυσική κατάσταση του ασθενούς, διότι αποτελεί μια επέμβαση μεγάλης βαρύτητας.
Η χειρουργική επέμβαση είναι η θεραπεία εκλογής και η μόνη επιλογή που μπορεί να προσφέρει την πιθανότητα πενταετούς επιβίωσης, αλλά και ίαση. Ο καρκίνος του χοληδόχου πόρου και τα περιφερικά νεοπλάσματα που βρίσκονται κοντά στο φύμα Vater αντιμετωπίζονται χειρουργικά με την επέμβαση Whipple που αποτελεί μια τεχνικά ιδιαίτερα δύσκολη επέμβαση που εφαρμόζουν εξειδικευμένοι και με μεγάλη εμπειρία χειρουργοί παγκρέατος. Περιλαμβάνει την αφαίρεση τμήματος του στομάχου, όλο το δωδεκαδάκτυλο, το τελικό τμήμα του χοληδόχου πόρου, την χοληδόχο κύστη και την κεφαλή του παγκρέατος μαζί με το τελικό τμήμα του παγκρεατικού πόρου.
Ο χειρουργός ωστόσο, εκτιμά κατά περίπτωση εάν μπορεί να εφαρμόσει λιγότερο εκτεταμένη επέμβαση χωρίς να διακινδυνεύσει τα άριστα ογκολογικά αποτελέσματα.
Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται ακόμη και για ανεγχείρητους ασθενείς εάν εκτιμηθεί ότι μπορεί να αυξήσει το προσδόκιμο όριο επιβίωσης ή και για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και κυρίως του ίκτερου.