Οι ενδοκρινείς αδένες όπως το πάγκρεας, παράγουν ορμόνες, οι οποίες ρυθμίζουν συγκεκριμένες λειτουργίες του οργανισμού και μεταδίδουν πληροφορίες στα κύτταρα. Για παράδειγμα η ινσουλίνη, οδηγεί σε πρόσληψη της γλυκόζης που κυκλοφορεί στο αίμα από τα κύτταρα. Ένα πολύπλοκο σύστημα ρύθμισης εξασφαλίζει ότι σε έναν υγιή οργανισμό διατηρείται η ορθή ορμονική ισορροπία.
Αν τα ενδοκρινικά κύτταρα μεταλλαχτούν, μπορούν να συνθέσουν πολύ λιγότερες ή πολύ περισσότερες από το κανονικό ουσίες, με συνέπεια την διαταραχή του ρυθμιστικού μηχανισμού. Δευτεροπαθώς εξαιτίας περιβαλλοντικών ή γενετικών αιτίων, τα ορμονοπαραγωγά κύτταρα μπορούν να υποστούν κακοήθη μετάλλαξη ή να αυξάνονται τοπικά χωρίς τα τυπικά στοιχεία της κακοήθειας.
Οι περισσότεροι νευροενδοκρινείς όγκοι έχουν βραδεία αύξηση και είναι καλά διαφοροποιημένοι. Παρόλα αυτά κάποιοι από αυτούς τους όγκους συμπεριφέρονται ως κακοήθεις, με επέκταση στα γύρω όργανα και διηθητικού τύπου ανάπτυξη. Περίπου το 50% των νευροενδοκρινών όγκων του παγκρέατος προέρχονται από ορμονοπαραγωγά κύτταρα, αλλά δεν συνθέτουν από μόνοι τους ορμόνες, είναι δηλαδή ορμονικά ανενεργοί (μη λειτουργικοί). Το άλλο 50% παράγει ορμόνες, είναι δηλαδή ορμονικά ενεργό(λειτουργικό). Εξαιτίας του ότι και οι δύο ομάδες προέρχονται από τα ίδια ενδοκρινικά κύτταρα, εκφράζουν δείκτες που χαρακτηρίζουν την προέλευσή τους.
Ταυτόχρονα αυτοί οι δείκτες ανευρίσκονται στα νευρικά κύτταρα και γι’ αυτό οι όγκοι καλούνται νευροενδοκρινείς. Ορισμένοι ασθενείς με κληρονομικές γονιδιακές μεταλλάξεις έχουν νευροενδοκρινικούς όγκους παγκρέατος σε συνδυασμό με ενδοκρινικούς όγκους άλλων οργάνων, όπως οι παραθυρεοειδείς αδένες ή τα επινεφρίδια στα πλαίσια του συνδρόμου πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας (ΜΕΝ).
Εξαιτίας της κληρονομικότητας αυτής της νόσου επηρεάζονται περισσότερες από μια γενεές και συνεπώς χρειάζεται γενετικό τεστ για να ανιχνευτούν τα προσβεβλημένα μέλη μιας οικογένειας, με σκοπό την συχνότερη παρακολούθηση και πρωιμότερη ανίχνευση της κακοήθειας. Οι ορμονικά ενεργοί νευροενδοκρινείς όγκοι μπορούν να καταταχθούν σε διαφορετικές κατηγορίες, αναλόγως της ορμόνης που παράγουν.
Ινσουλίνωμα
Το ινσουλίνωμα είναι ο πιο συχνός λειτουργικός νευροενδοκρινής όγκος του παγκρέατος. Παράγει αυτόνομα ινσουλίνη, δηλαδή χωρίς να αναστέλλεται από τα ρυθμιστικά συστήματα. Η περίσσεια ινσουλίνης οδηγεί στα κλασικά συμπτώματα της υπογλυκαιμίας (χαμηλό σάκχαρο): εφίδρωση, τρόμο, ταχυκαρδία, αίσθημα φόβου, κούραση, επιθετικότητα και εν τέλει σε απώλεια συνείδησης. Επειδή οι ασθενείς αντιλαμβάνονται ότι τα συμπτώματα υφίενται με τη λήψη τροφής οδηγούνται σε αύξηση σωματικού βάρους. Στο διαγνωστικό έλεγχο παρατηρούνται παθολογικές τιμές γλυκόζης νηστείας. Η ανεύρεση του όγκου, που συχνά είναι μικρός και μπορεί να εντοπιστεί σε διάφορες θέσεις, είναι αρκετά δύσκολη. Η θεραπεία εκλογής είναι η χειρουργική εκτομή. Εάν συνυπάρχουν μεταστάσεις αντιμετωπίζονται με εκτομή, ενώ αν δεν είναι εξαιρέσιμες με χημειοθεραπεία.
Γαστρίνωμα
Επίσης συχνός λειτουργικός όγκος είναι το γαστρίνωμα. Πιο συχνά εντοπίζεται στο πάγκρεας, ενώ σπανιότερα στο στομάχι ή το 12δάκτυλο. Τα γαστρινώματα είναι συχνά κακοήθη και μεθίστανται γρήγορα στα γύρω όργανα. Οι ασθενείς πάσχουν από υποτροπιάζοντα, μη θεραπεύσιμα με φάρμακα, έλκη στομάχου και 12δακτύλου, που οφείλονται στην γαστρίνη, ορμόνη που εκκρίνεται από τον όγκο. Η γαστρίνη αποτελεί το ερέθισμα για την έκκριση οξέος στο στομάχι. Οι ασθενείς αντιμετωπίζονται με χειρουργική εκτομή του όγκου. Σε περίπτωση μη εξαιρέσιμων μεταστάσεων, χορηγούνται φάρμακα που αναστέλλουν την έκκριση οξέος (αναστολείς αντλίας πρωτονίων PPI), για ανακούφιση των συμπτωμάτων και πρόληψη δημιουργίας έλκους.
VIPωμα και Γλουκαγόνωμα
Αποτελούν σπάνιους νευροενδοκρινείς όγκους του παγκρέατος. Οι ασθενείς που έχουν γλουκαγόνωμα πάσχουν από σακχαρώδη διαβήτη, αφού η εκκρινόμενη ορμόνη, το γλουκαγόνο, οδηγεί σε αύξηση του σακχάρου αίματος, ενώ μπορούν να εμφανίσουν δερματικές αλλοιώσεις. Τα VIPώματα παράγουν VIP (αγγειοδραστικό εντερικό πολυπεπτίδιο) που οδηγεί στο σύνδρομο Werner-Morrison (παγκρεατική χολέρα) και στο οποίο παρατηρούνται πολλαπλές μη ελεγχόμενες υδαρείς διάρροιες, καθώς και έλλειψη καλίου και χλωρίου, που οδηγούν σε μεταβολική οξέωση. Σε όλες τις περιπτώσεις είναι δύσκολη η εντόπιση και αναγνώριση του όγκου. Ακόμα και μικρού μεγέθους όγκοι μπορεί να μεθίστανται, γεγονός που σημαίνει ότι οι ασθενείς χρήζουν χημειοθεραπείας και συμπτωματικής αγωγής μετά την εκτομή του όγκου.
Άλλοι νευροενδοκρινείς όγκοι
Όπως αναφέρθηκε το 50% των όγκων δεν συνθέτουν ορμόνες, με συνέπεια την δύσκολη διάγνωσή τους. Παράλληλα αυτοί οι όγκοι έχουν διαφορετικό μοντέλο ανάπτυξης από τους συνήθεις καρκίνους της εξωκρινούς μοίρας του παγκρέατος, άρα και διαφορετική χειρουργική και φαρμακευτική αντιμετώπιση
