Η θεραπεία εκλογής για το εντοπισμένο πρωτοπαθές σάρκωμα του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου, είναι η ριζική χειρουργική εξαίρεση (αφαίρεση) με υγιή όρια εκτομής.
Η επέμβαση συνήθως περιλαμβάνει την ταυτόχρονη αφαίρεση γειτονικών οργάνων όπως του σπληνός του νεφρού, του κόλου, του παγκρέατος και σπανιότερα του νεφρού.
Για την επέμβαση απαιτείται ογκολόγος χειρουργός με εξειδικευμένη γνώση και μεγάλη εμπειρία, καθώς τα ποσοστά εξαιρεσιμότητας επι υγειών ορίων κυμαίνονται μεταξύ του 25% έως και του 95%, λόγω των ανατομικών δυσκολιών του σημείου που αναπτύσσεται ο όγκος.
Η ριζική εξαίρεση του όγκου με υγιή όρια εκτομής αποτελεί τον καλύτερο προγνωστικό παράγοντα για θεραπεία του ασθενούς με μέση επιβίωση 5ετίας, σε ποσοστό έως και 65%.
Οι οποισθοπεριτοναϊκοι όγκοι έχουν υψηλό ποσοστό υποτροπής (40%) και μετεγχειρητικά απαιτείται ο συστηματικός επανέλεγχος με μαγνητική τομογραφία για την άμεση χειρουργική αντιμετώπιση των υποτροπών.